一般认为，远古时代于小肠上腺髓质嗜铋细胞核的脊髓内腺体称作嗜铋骨髓（phaeochromocytoma，PCC），而远古时代于小肠上腺髓质大部份的嗜铋细胞核统称作副骨骼肌骨髓（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其远古时代的归为脊髓内腺体，而根据基本功能和嗜铋病态的不尽相同，PPGL可包含两类，一类为与促系统对密切相关、不具备促适应病态、嗜铋颜料阳病态者（腺体神经递质类递质），另一类为与副促系统对关系密切、不具备副促适应病态、嗜铋颜料阴病态者（不腺体神经递质类递质）。 副骨骼肌骨髓可远古时代于仅有身多处，其当中，胸喉部嗜铋细胞核远古时代的副骨骼肌骨髓，不常是神经递质腺体改进型，头颈部副骨骼肌骨髓不常远古时代于受精卵脊髓嵴民间组织的特殊脊髓无机化学感受器，如骨盆体部、颈静脉、鼓室部和迷走脊髓副骨骼肌，不常是神经递质不腺体改进型，设在颈静脉孔区的副骨骼肌骨髓，又称作颈静脉球腺、无机化学感受器腺、血管壁球腺等。副骨骼肌骨髓是一种罕有病，古书另据PPGL出生率约为0.2%～0.6%，年小肠癌为2～5人/百万人，颈静脉孔副骨骼肌骨髓分之一头颈部的0.06%。各年龄阶段原则上可发病，高峰发病期为30～50岁，没有突出的基因基因。 PPGL不具备一定的增生，分之一35%～40%，增生症状发病年轻，且多结核，容易不具备血管壁活病态神经递质类递质腺体特征。此外，副骨骼肌骨髓不具备一定的转到排斥，指恶病态。不具备神经递质类递质腺体基本功能的PPGL，在流；大病学上平庸为高心血管壁及其相关并发症，如高心血管壁发作时“痉挛、消化不良、多汗”非典型征，对流；大病学用药不具备重要意义。无内腺体基本功能的副骨骼肌骨髓不常用药较困难，不常因其他状况推断出，如颈静脉孔区副骨骼肌骨髓，症状不常因浮现听力下降、声音嘶哑等患病而推断出。 PPGL的用药或许一提的是切除用药，特别是放出结核，或许指出的是，PPGL的法术前只能进；大更好的法术前立即，以消除神经递质腺体改进型PPGL围切除期浮现心血管壁大幅提高波动而伤及症状生命。此外，根据结核的后方和大小，可以选择出血用药、放疗或联合用药。回顾病态分析北京天坛该医院脊髓外科7病房收治的一举例多发副骨骼肌骨髓病举例。病举例收集经首都医科大学附属北京天坛该医院委员会筛选并保护。 1.病举例介绍 症状男病态，19岁，主因“推断出颅内分之一位病态病变9个年末，声音嘶哑2年末”门诊以颈静脉孔区分之一位病态病变康复。症状因9个年末前因“肺炎”；大CT核查推断出喉部异不常分之一位，予以PET核查讫仅有身多发分之一位（喉部、颈静脉孔区），当地该医院；大喉部切除用药，生理分析报告讫副骨骼肌骨髓。康复症状椭圆形瘦高体改进型，脊髓系统对查体讫声音嘶哑，口腔及饮水稍有呛咳，余脊髓系统对查体未能见突出异不常，心血管壁及心率正不常。专科查体时正当中喉部至会陈旧病态切除瘢痕。完善法术前核查，仅限于喉部核磁共振及小肠上腺CT核查，监测心血管壁及心率等，未能及突出异不常。颈静脉孔区结核血管壁MRI核查讫右边颈静脉孔区富血管壁结核（图1H）。胸部MR及CT核查显讫颈静脉孔区分之一位（图1A-D），予以极侧面入路切除法术，法术当中仅有切除。法术后症状浮现一过病态口腔困难患病，予以鼻饲营养物质及对症用药，症状恢复步骤平稳，于法术后1周恢复自主进食，声音嘶哑患病基本同法术前，适时及适时呕吐反射较好，心血管壁及心率平稳。法术后MR显讫切除程度懊恼（图1E-G），随访三年末，症状KPS90分，声音嘶哑症状未能缓解。 图1 颈静脉孔区副骨骼肌骨髓A-C，MRI读取提讫颈静脉孔区分之一位，结核（红色箭头）设在右边颈静脉孔区，T2椭圆形高波形，可见血管壁流空影，增强读取可见结核更进一步突出；D，CT薄层读取，可见右边颈静脉孔区缩小（黄色箭头）；E-G；法术后CT图像，显讫仅有切除；H，法术前DSAMRI，可见富血供结核（绿色箭头）。 2.讨论 副骨骼肌骨髓是一类罕有的脊髓内腺体，不具备增生和放出病态发病的特征。目前认为，可包含两种类改进型，一种为远古时代于嗜铋细胞核，不具备腺体神经递质类递质基本功能，仅限于嗜铋骨髓和部分腺体改进型副骨骼肌骨髓；另外一种为无机化学感受器细胞核远古时代，不腺体神经递质类递质。流；大病学上颈静脉孔区副骨骼肌骨髓多不属于后者。仅有身多发副骨骼肌骨髓罕有，不常是蛋白质改进型或增生相关。 目前认为，进行PPGL再次发生的主要蛋白质改进型可包含两大类，第一类为与假病态窒息波形管道相关，仅限于PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些蛋白质的病态状所致细胞核假病态窒息，从而归因于浮现富血管壁病态变动，仅限于血管壁内皮生长因子及肽的上调等；第二类为涉及细胞核内波形传递信息管道异不常激活的蛋白质改进型，如PI3K/AKT及mTOR波形传递信息管道等，进行的再次发生发展。这些致病蛋白质改进型，通常产生不尽相同的综合征，从而浮现不尽相同的流；大病学平庸亚改进型，如VHL蛋白质改进型可所致vonHippel-Lindau综合征，症状浮现仅有身多发血管壁母骨髓、小肠透明骨髓及副骨骼肌骨髓。 SDH（琥珀酸脱氢酶）不尽相同亚基的病态状在副骨骼肌骨髓当中较不类似，可椭圆形显病态基因，其A、B、C、D、AF2亚基病态状分别指副骨骼肌腺5、4、3、1、2改进型，其当中以SDHD病态状最不类似，的王室病态副骨骼肌骨髓当中SDHD病态状率可达到87.1%。副骨骼肌骨髓的用药或许一提的是切除用药。然而，对于腺体神经递质类递质的副骨骼肌骨髓，围切除期风险较大，当中华医该学会内腺体该学会小肠上腺学组推荐除外头颈部PGL和腺体神经递质的PPGL，其余症状法术前服用α-肽抗病毒做法术前立即，以操纵心血管壁，达到心血管壁操纵标准化。而对于非腺体神经递质类递质的副骨骼肌骨髓，法术前并不需要仔细评估，特别是心血管壁监测，预防漏诊。同时，由于本病不具备多发的特征，如有多发结核，建议病态仅有身CT核查。 本举例症状经法术前立即断定无心血管壁异不常，且喉部切除已经断定为非神经递质腺体改进型副骨骼肌骨髓，因此，可按照不常规放出头颈部副骨骼肌骨髓法术前立即进；大，围切除期及法术当中心血管壁等监测断定症状结核不属于非神经递质腺体改进型。放出的颈静脉孔区副骨骼肌骨髓，症状不常急诊于脊髓外科和耳鼻喉头颈外科，该病并不需要要与脊髓鞘腺或脑膜腺等相鉴别，经MRI、胸部CT薄层读取机骨窗及血管壁MRI核查，可推断出在T1WI为等波形或稍高波形，内有点状、条索状低波形影，T2WI为一般而言混杂波形，可见血管壁流空现象，增强读取显讫显着更进一步，可椭圆形不原则上匀更进一步。 CT读取显讫实质病态结核，周围角质可有挤压病态破坏。DSA核查可显讫颈静脉孔区突出最初颜料。本举例症状颈静脉孔区的CT读取、DSAMRI原则上提讫为颈静脉孔区副骨骼肌骨髓，法术前完全一致了用药，法术后生理确诊。该症状法术后浮现一过病态口腔困难、声音嘶哑同法术前，权衡后组路脊髓损伤起因，法术后随访步骤当中逐渐恢复，法术后复查MR讫切除程度懊恼，但仍并不需要长期随访观察。本组古书另据51举例颈静脉孔副骨骼肌骨髓，平原则上随访85.7年末，症状给予较好的长期肉食动物率，且后组颅脊髓基本功能能逐渐给予代偿，症状给予较好的长期肉食动物率。然而，对于该症状是不是为的王室病态副骨骼肌骨髓，其父母及姐的健康检查核查结果，仅限于胸部MR及喉部核磁共振核查、心血管壁监测，原则上未能推断出异不常，权衡本举例症状为多发副骨骼肌骨髓，建议进；大蛋白质监测，以最初推断出的王室病态增生状，最初用药，减少及疟疾起因的并发症。 副骨骼肌骨髓恶变及转到罕有，古书另据极低10%，多见于SDHB蛋白质改进型者，合理PET仅有身读取。一般而言，症状经切除切除结核，可给予长期肉食动物，特别是放出病举例，非仅有切除者可以权衡放射用药，以给予很好的肉食动物率。阐释：副骨骼肌骨髓不属于罕有疟疾，根据是不是腺体神经递质类递质可包含两类，本病并不需要要仔细法术前立即，预防围切除期心血管壁异不常波动。对于颈静脉孔区副骨骼肌骨髓，法术前DSAMRI有助于了解的血供及与周围血管壁的关系。经恰当的用药，症状肉食动物率很好，但本病不具备基因排斥，建议症状积极；大蛋白质乙型肝炎，最初推断出结核。 早期说是：王科,潘思宁,郝淑煜,王亮,冯洁,侧向聪,张俊廷,吴震.多发副骨骼肌骨髓1举例分析报告并古书讲课[J].国际脊髓病学脊髓外科学杂志,2017,44(05):531-533.
